• 姓名：比尔·帕斯曼

• 诊断（2014年）：

  • 肾

  • 乳头状肾细胞癌（pRCC）

  • 第三阶段

  • 1型（惰性或生长缓慢）

• 诊断年龄：

  • 59

• 第一个症状：

  • 肾结石

  • 腰痛

  • 腿酸痛

  • 深静脉血栓形成（DVT）血块

• 导致诊断的原因：

  • 左腿超声

  • 胸部，腹部，骨盆静脉造影的CT扫描

• 测试分期和确定转移的方法：

  • 颈部静脉造影的CT扫描

  • MRI与脑IV对比

  • 静脉造影的CT扫描（肾脏协议）

  • 上肢多普勒超声

  • 胸部CT血管造影（检查血管）

  • 左腿静脉超声

  • 颅骨到大腿的PETCT扫描

• 治疗：

  • 全腹腔镜肾切除术（手术切除整个肾脏）

  • 没有护理标准

目录

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三，罕见癌症注意事项

• “采取维权姿态”

• 就一般医生与其他患者和护理人员的建议

• “成为自己的拥护者”

• 照顾者有多重要？

• “个性化医学”

• 您对乳头状肾细胞癌等罕见癌症有何希望？

• 确认您没有“护理标准”。这意味着您的旅​​程将是独特的，并在前进的道路上做出明智的决定，这有助于您成为疾病的学生。

• 特别是如果您患有罕见疾病，请创建专家及其位置的完整列表。 SmartPatients可以在这里提供帮助。

• 这是一个发展中的情况，因此您需要时间来发现正在发生的事情。随着形势的发展，您将一臂之力。

• 实施例1：初步扫描显示肾脏，肺，颈部和脑部有肿块。大约一天后，他们意识到颈部扫描是一个错误。肺斑不是很大，因此他们猜测可以暂时忽略它们。根据该评估，他们猜测脑瘤是良性脑膜瘤，而不是肾脏转移。

• 例2：没有活检，所以医生的最初评估是透明细胞肾癌（基于统计）。手术后，他们确定它是乳头状的。再次，花了几天。

• 例3：在我终于知道什么样的乳头之前花了两年时间。

• 2011年9月13日：肾结石诊断。医生将肾结石归因于尿酸水平长期升高。

• 13/11/25：出差时出现左腿酸痛，僵硬的情况。

妻子提醒我当时我的腰痛。我们买了一张漂亮的新床来缓解症状。

13年11月27日：深静脉血栓形成（DVT）诊断。我以为DVT是由于在越野航班上的廉价座位上睡觉所致。我在感恩节的前一天回到家。

我的腿痛一直没有消失，所以我去看了医生。他准备回家，但当我向他展示我的症状时，他挖了一个超声波技术人员，该技术人员验证了我的腿中是否存在DVT（凝块）。此类凝块的危险在于它可能脱落并进入我的肺部，导致肺栓塞（致命）或进入我的大脑并引起中风（致命或使人衰弱）。医生立即给我放了一种叫做Lovenox的可注射血液稀释剂（像肝素，但不需要静脉注射），后来是香豆素（又称华法林）。

• 09/12/22和10/18/11泌尿科检查显示尿酸较高。

• 13/11/27：左腿超声检查。非阻塞性血栓在股骨中静脉到to静脉的左侧可见。

2014年2月19日：DVT症状再次出现，我被送进医院。我去了约翰霍普金斯大学急诊室，接受了检查，因为医生们想找出为什么我在服用“抗凝血”药物时仍然出现“凝血”症状。

约翰霍普金斯医院（巴尔的摩）

• 2014年2月19日：左腿超声检查。在股中静脉和股骨远端静脉之一中发现了近闭塞性血栓。

• 2014年2月20日：胸部，腹部，骨盆CT检查后的肾脏癌诊断与IV对比显示左肾的肿块为5.7x4.8cm。脑部MRI显示脑膜瘤 。

• 2014年2月21日：CT与IV对比，聚焦于脾脏。超声检查未显示肺部DVT的迹象。
  

埃尔卡米诺医院（加利福尼亚山景城）

• 2014年2月28日：胸部血管造影未显示出肺栓塞的迹象。

• 2014年3月3日：超声检查（静脉双联症）在大腿显示DVT。

• 2014年3月6日：PETCT颅骨到大腿的扫描显示癌症似乎没有转移。

2014年3月24日：由于UCSF护士罢工，手术（全部左肾切除术或左肾手术切除）延迟了。最终，这种“关键”手术在诊断后一个多月发生了。此外，病理报告指出，癌症不是“透明细胞”，而是“乳头状”。

稀有，不可处理和终止。但是，乳头状肾癌有两种形式：I型和II型。 I型是“惰性的”（生长缓慢），而II型的生长快得多。我问那是哪一种，外科医生说UCSF病理无法分辨。

测试结果表明：

• pT3aN0M0 RCC（肾细胞癌）

• 乳头型（5.6厘米）

• 福尔曼2级

• 局灶性额外包膜延伸

• 利润率为负。

好消息：N0M0意味着肿瘤没有进入动脉，静脉，肾脏与膀胱的连接，邻近的淋巴结或没有转移到远处的器官。坏消息是，pT3a意味着它进入了使肾脏与身体其他部位分开的麻袋。正式地，我是“无癌”的，具有“高复发风险”。 T3a的5年生存率通常为59％至70％。

我与詹姆斯·谢（James Hsieh）博士共同创立了一个名为“ 罕见肾癌”的小组，发现位于贝塞斯达（马里兰州）的美国国立卫生研究院（NIH）处理了许多乳头状肾癌病例。我付了UCSF费用，将幻灯片发送给NIH进行更详细的考试。美国国立卫生研究院肾脏专科医生通过电话告诉我，我患有I型乳头（缓慢生长的形式）。我很高兴。

对于第一个月的延误，我已尽快安排了手术，但正如我所描述的，更换保险和UCSF罢工将其延误了一个多月。回想起来，最好直接掏出100,000美元在约翰·霍普金斯大学立即进行手术。

从医生的角度来看，为期两年的延误没有任何乳头状肾细胞癌（pRCC）的护理标准。因此，假设他向等位基因鉴定了导致我癌症的确切基因突变。由于没有治疗，因此不会更改治疗选项。辐射无效，化学无效，免疫疗法无效。那么为什么要进行活检以鉴定他们无法治疗的突变呢？

从我的角度来看，进行类型诊断以估计我还剩下多少时间是有帮助的。这里的重点。我还没死说明统计数据不能预测个别情况。另外，也许“不要问这个人患有什么疾病，而要问这个人患有什么疾病”。

我妻子和我一起在医院，所以她知道我什么时候知道。我打电话给孩子们，让他们迅速了解发生的事情。有两个人担心。一位被告知我可能在手术中死亡的人说：“每个人最终都会死亡。”

这不是一个有趣的启示，但关键是我只有在情感联系受到压力时才能看到情感联系的真实本质。而且，即使在家庭内部，对我而言，可持续的关系也基于共同的利益。随着我们生下第一个孩子之后，我的关系发生了变化（少了“在酒吧里的家伙”，而更多的是“孩子的朋友的父亲”），很明显，癌症（如分娩​​）有可能改变人际关系。因此，我对大多数人保持沉默，但利用它扩大了与新朋友的关系。

想去找最好的人，所以我问我的肠胃病的姐夫，西海岸的最好人的名字。我认为我的姐夫会做得很好，因为如果我死了，他将不得不与姐姐打交道。

在一家大医院，医生因为做很多事而成为最好的医生。但是，我不得不应对更长的等待时间和医院罢工。

核磁共振成像仪是大型，响亮，幽闭恐怖的机器，但它们不会引起我的情绪反应。我已经进行了足够的扫描，可以分辨出操作员何时不称职。有点吓人。我不清楚在这种情况下该怎么办。我讨厌对比。我知道它正在破坏我剩下的一个好肾脏。

但是，我确实对PET扫描旁边的浴室有一个有趣的记忆。记不清确切的措词，但效果是：“小便时请坐下。否则，您可能将放射性污染物溅到整个浴室。”最终，我短暂地实现了童年的梦想。辐射使我短暂地成为了超级变种人。小便男人。

全左肾切除术（手术切除左肾）。

花了几个小时。我选择了全部（部分）搬迁。令人讨厌的权衡。太少了，他们可能会错过一些癌症，而且可能会复发。太多了，如果另一个肾脏衰竭，我将继续透析，并最终因此而死亡。我决定宁愿死于肾衰竭，也不愿死于无法治愈的癌症。肾衰竭的治疗标准。

不好玩。尽管进行了研究，但我不清楚这有多大。我没有足够快地排空膀胱。另外，有位漂亮的护士非要人为地处理我的私处，真的开车回家了，当时我60岁，而不是20岁。

同一天。他们坚持我要走很多路。实际上，当我回家时，我有了一个站立式的办公桌，可以更快地治愈。当我问“我应该问什么问题，但不是吗？”时，这则建议是来自护士的。

两三天。

据我的外科医生说，我有资格参加一项名为EVEREST的临床试验 。我问了13位专业人士是否应该参加EVEREST。回应：

• 是：3

• 否：5

• 患者必须决定：5

休斯敦的一位专家向我提供了关键性意见：“我不建议任何使用mTOR抑制剂或VEGF靶向药物治疗乳头状RCC的佐剂试验。在不久的将来会有免疫检查点药物的试验，但还没有足够的时间报名参加。”因此，我决定不参加临床试验。

类比效果最好。如果我断臂去看医生，每位医生都会给我同样的检查，建议和治疗方法。那是因为断臂并不罕见。所有医生都使用相同的治疗标准和“护理标准”。实际上，如果医生明显偏离护理标准（例如，在伤口上摇动拨浪鼓），则可以（经常）起诉他/她。

临床试验不是“护理标准”。他们是未经证实的关于可能有效的猜测。在这里，“只要他们使用双盲研究，医生就可以摇摇晃晃。”

最后，我采访的一位血液学家提出了一个关键点：“转移性肾癌没有成功的治疗方法（例如放射，化学疗法，免疫抑制剂）。因此，患有这种疾病的患者通常只是等待，希望并过着自己的生活。如果您参加临床试验，您肯定会进一步获得科学知识，但成功的机会很低。”

转到肾脏癌， 临床试验 ， 罕见肾脏癌 （ 请注意： Bill的网站）之类的网站，找出专家的身份，挑选最适合您的专家，然后开始对话。

您无需更改现有医生即可执行此操作。我参加了2015年11月6日至7日在佛罗里达州迈阿密举行的第14届国际肾脏癌研讨会，以进行初步接触。与很多医生交谈。

我想提出一个问题：“我们如何更快地获得pRCC治疗？”相反，我以SmartPatients主持人建议的问题开头：“我们如何在临床试验中获得更多的pRCC患者？”这个问题符合他们的利益。大多数对话都死掉了，但是其中一个导致了与我的罕见肾癌联合创始人James Hsieh博士的合作。在此类事件中进入社区可以为我提供更多信息。

• 理解试验：以可能的结果权衡您的情况。因此，我决定不参加EVEREST（一项辅助试验）。

• 尝试让您的血液，肿瘤和肾脏在新鲜状态下进行测序。这可以帮助您根据突变而不仅仅是条件来寻找试验。这些信息还可以帮助您参加科研活动，如这一次我参加了，而没有中毒以及任何未来的临床试验活动。

• 保留一些组织，以备将来进行试验时使用。

• 有一些试验的经济援助。

• 帮助倡导“开放临床数据”和“全癌研究”。

我相信，如果这种疾病很少见，您将无济于事，因此患者需要采取积极主义者的立场。

一些参加探讨其特定疾病的小组。有些人的立场更为广泛（例如，我喜欢“公开临床记录”和“全癌分析”）。但最终，我相信富兰克林·罗斯福（Franklin D. Roosevelt）做到了：

“采取一种方法并尝试一下。如果失败，请坦率地承认它，然后再尝试一次。但一定要尝试一下。”

这是糟糕的一天时我读到的一些东西。

我最喜欢的第二部电影《火星人》确实为我定下了接近个人态度时的基调。封闭场景将“空间”替换为“癌症”的内容如下：

“我最常遇到的另一个问题是。当我独自一人被困在那里时，我是否会死？是的，一点没错。那是您需要知道的，因为它会发生在您身上。这是癌症。它不合作。在某些时候，一切都会朝着你前进。一切都会向南，你会说'就是这样。这就是我的结局。

现在，您可以接受，也可以开始工作。仅此而已。你才开始。算一下，就能解决一个问题。然后解决下一个问题，然后解决下一个问题，如果您解决了足够的问题，您就可以回家。”

我最喜欢的电影《钢铁侠》中有麻省理工学院的同伴托尼·史塔克（Tony Stark），他的处境与他的处境相同，他的朋友陷入困境，他被困在阿富汗的一个山洞里，弹着碎片与外面的人一起杀入他的心，准备杀死他们俩。

托尼·史塔克：我什么都不做。他们可能会杀了您，他们都会杀了我，无论哪种方式，即使他们没有杀了我，一周之内我可能也会死。
尹森：那对你来说这是非常重要的一周，不是吗？

一个小而重要的观点。当您患有晚期疾病时，医生有两项职责直接冲突。一个是坦率的。另一个是提供安慰和希望。结果可能是问题的答案。您必须决定想要什么。有些人更希望坦率。我更喜欢坦率而不是希望。

因此，我告诉医生，我认识到冲突，但是更愿意直接回答而不是直接提问。当面对面交流时，我通常可以得到这些。电子邮件更难，但我很幸运，休斯顿的专家回复了我的第二封电子邮件，征求意见。

在最后的日子里帮助我的父母，有一名护士作为a子和一名肠胃病学的brother子，这使我从提供者和患者方面都对医疗系统有所了解。

我态度的主要经历是看了我妻子分娩后（三遍）护士nurse子在医院过夜。她检查了所有药丸，小瓶和程序，并听取了每一次咨询。有时，她睡在地板上。一次，她防止了不必要的输血。我的外卖？两点：

• 由于信任不能替代知识，因此每个患者都必须有一个友好的妹妹作为护士，或者是自己的专家或拥护者 。当我编写计算机程序时，我需要别人审查和质疑我的工作，因为它可以帮助我做得更好。作为患者，我行使检查医生的结论/建议的权利。

• 医生不是在那里教我基础知识。一件好事，因为大多数人都是可怜的老师，在特殊情况下很少是专家。因此，我成了在我自己的条件的专家（我对这个合着者纸 ）。这对于像我这样的情况（乳头状肾癌）没有“护理标准”且唯一的选择是临床试验的情况尤其重要。

找一个值得您信任的人来找您是件好事。我的妻子在那里帮助保险，驾驶，与弟弟接触，并在这种情况下始终保持积极态度。

就我而言，“个性化药物”分两个步骤进行。

第一步，医生提取我的肾肿瘤细胞并进行测序，以了解它们与正常肾细胞的区别。这些差异称为“变异”。在第二步中，医生根据突变开出特定的药物。

在向其他人解释时，我注意到两件事。在这篇有关肺癌的JAMA文章中概述的第一点是，测序已经超过了药物的供应。因此，如果每个突变都指向药柜中的一个插槽，则只有10％的药柜架子被装满。

第二点是，尽管“精密医学”背后的理论很明确，但这种理解显然存在一些漏洞。例如，正如悉达多·穆克吉（Siddhartha Mukherjee）在其《 纽约时报》文章 （2018年6月）中指出的那样：

“在2015年发表的一项具有里程碑意义的研究中，发现122名患有几种不同类型癌症（肺癌，结肠癌，甲状腺癌）的患者具有相同的突变，因此可以使用相同的韦拉非尼药物进行治疗。该药物在某些癌症中起作用-肺癌的缓解率为42％，而其他癌症则完全没有：结肠癌的缓解率为0％。”

在我的疾病（乳头状肾癌）中，过去11年的总体生存率没有增加。一个障碍是获得足够的患者信息以进行研究。但是，诸如Count Me In之类的新工作正在形成，这使患者能够捐赠自己的信息。